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敢为天下先

时间:2020-06-09 05:52来源:未知 点击:

今年医师节,省直三院在东院区正式成立了梅杰病诊疗中心,这个专门病区拥有一支由11人组成的医疗队伍,其中高级职称3人,主治医师5人,半数以上有研究生学历6人。病区的手术预约已经排到了明年五一以后。医院目前也在加快培养新人,希望能够使梅杰综合征患者早日解除痛苦,过上正常的生活。

感谢刘老和他的团队多年如一日的刻苦攻关,才有今天梅杰综合征患者脸上的笑颜;感谢他们从不轻言放弃的坚持,让光明重新照亮梅杰综合征患者的生命。

目前梅杰综合征的确切的病因和发病机制尚不清楚。目前认为心理因素、药物(抗精神病类、抗震颤麻痹类、抗组胺类等)、创伤、口腔操作及颌面手术等因素导致的脑内神经介质,尤其乙酰胆碱及多巴胺的平衡失调,可能与本病的发生有关。刘现忠主任结合自己长期的临床观察提出,梅杰综合征应属于心身疾病,精神刺激是其重要的诱发因素,此外,面部的不良刺激如眼部、口腔、牙齿手术后异常感觉造成的疑虑、惊恐也可诱发该病。

刘老介绍:梅杰综合征是一种致残性、跨学科的疾病,主要表现分为运动学异常与非运动学异常两个方面。运动学异常主要表现为眼睑痉挛、口、舌、下颌、声带、颈部肌张力障碍。非运动方面可表现为精神、睡眠、认知障碍和感觉异常。

刘老介绍:从眼睑痉挛的有效解除中看到了攻克梅杰综合征的希望,这仅仅是第一步,仍有很多难题有待破解。新的手术方式之所以受到欢迎,开展得这样好,得益于患者的信任和医院领导的支持。医院还为刘老的手术应用系统申报了专利,专门成立了由眼科、耳鼻喉、口腔、骨科、神经內科、神经外科、心理、以及肌电图、彩超、核磁、病理的联合研究小组,并与三全医学院相关教研室联合攻关。刘老创立的全新术式正在被不断优化和完善。

梅杰综合征被认为是百年未能解决的世界性难题,郑州的一家医院真的能够解决吗?面对质疑,刘老不辩解。两年来,刘老的团队已经接待了来自全国25个省市203位梅杰综合征患者,年龄从20多岁到70多岁,病程从6个月到30年,来自四面八方的锦旗和感谢信,无不道出了病人对刘老和他的团队的感激之情。

刘老说:不要小看这个病。从眼科来看,持续性眼肌痉挛可导致患者功能性失明,无法进行正常的工作和生活;非运动方面,疾病导致严重精神障碍,抑郁症或焦虑症使患者倍受煎熬。有的病人为了能摆脱这个病,不惜倾家荡产,卖房筹钱去做花费达30万元的脑部手术。

刘老介绍,根据他的经验,梅杰综合征早期除了干眼症状外,一般都会因皱眉肌痉挛性收缩而出现眉部隐隐作痛,皱眉肌收缩可见眉间纹可见,而且无论病情轻重,晨起都有一段时间的“正常”。这样细微的辨别,如果不是基于常年浸淫于临床一线仔细观察,是很难发现的。此外,梅杰综合征的眼睑痉挛,虽可两侧轻重不一,多数是双侧性。面肌痉挛的眼睑痉挛与嘴巴抽动同时发生,多为单侧性。两者病因不同症状不同较易鉴别。

当前的治疗主要是对症处理,提高患者的生活质量。常用的治疗方法有药物治疗、肉毒素的局部注射、脑深部电刺激术。与其他局灶性肌张力障碍一样,梅杰综合征被认为起源于基底神经节回路功能障碍。因此,药物治疗也是按照基底神经节环路中的神经介质来设计的,如抗胆碱类药物、多巴胺抑制剂、氨基丁酸以及gaba的受体激动剂等等。这些药物可以缓解症状,但严重的不良反应阻碍了其临床应用。肉毒素注射有一定效果,但需反复注射,且随着注射次数增加,作用效果逐步减弱,至完全无效,并可能引起注射部位的神经肌肉萎缩。手术方面,共识推荐的脑深部电刺激术,国外报道可一定程度地改善肌张力,但因该手术不具备特异性,存在全身副作用,且设备技术要求高,价格昂贵,不易普及,不适合我国国情。河南省直第三人民医院梅杰综合征手术诊疗费用约三四万,如果有一些符合病症,比如梅杰时间太久需要提升眉眼,有些牵动嘴鼻处神经,会需要二次矫正,但价位都不高。

目前,梅杰综合征尚无根治手段,鉴于其危害大、难治愈,被称为“不死的癌症”。

刘老还兴致勃勃地介绍了自己的未来规划 -- “搞好相关的学术研究”。他说:科研的进展一定会带来技术的飞跃。现在全国已经有很多医生对该技术感兴趣,他还把曾经联系过的专家同行聚在一起建立了一个个“光明守护者”群,希望有兴趣的同行参加,共同探索研究。

梅杰综合征的表现复杂,很多患者尤其是早期表现为反复眨眼、眼干涩,极易误诊为“干眼症”。梅杰综合征患者从出现症状到确诊一般要经过4-6年。刘老介绍:国外对梅杰综合征的诊断是“基于刻板的、双侧的和同步的眼轮匝肌痉挛的运动表现、感觉tricks 的识别和增加的自发眨眼率”,国内2018年由中华医学会眼科学分会神经眼科学组发布的《梅杰综合征临床诊断与治疗专家共识》也主要是依靠眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩、tricks现象及睡眠时消失来诊断。但是,这些诊断标准都没有考虑到早期诊断的问题。

梅杰综合征,一百多年前由法国神经病学家 henry meige 首先描述的顽疾。百年后,在中国,有这样一位医生为了给梅杰综合征患者带来了光明,敢为天下先,凭的是一身过硬的专业技能,凭的是一腔对病人忧苦的关切,凭的是一颗不畏艰难创新求变的心。

刘现忠主任的成功是以多年如一日的辛劳作为代价的。现在刘老仍每天都要为梅杰综合征患者进行手术,一台手术时间长达4、5个小时,岁数不饶人,即便如此,白天手术,下班后是远程接待患者的时间,面对来自全国各地的咨询患者,常到忙碌到深夜。那些已经在外辗转各地就医的病人,长期奔波,久治不愈,情绪低落,刘老会认真听取患者讲述病情和治疗经过,了解每一个患者的疾病特点,介绍梅杰综合征的治疗知识和手术原理,安慰病人情绪。据他介绍,今年他还收了8例脑dbs手术后效果不佳的梅杰综合征患者,术后都达到了预期的效果。

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